Эписпадия и гипоспадия

Мужское здоровье требует к себе внимательного отношения. Но к сожалению, не каждый мужчина готов регулярно посещать уролога для профилактических мер. В данном статье речь пойдет о эписпадии и гипоспадии, а также о разнице между этими заболеваниями.

Эписпадия (греч. epi — на, над, сверх + spadon — отверстие, щель) — это полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала. У мужчин бывает эписпадия головки полового члена, полового члена и тотальная эписпадия. При эписпадии головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на верхней поверхности пениса, головка при этом расщеплена. Мочеиспускание и половая жизнь не нарушены. При эписпадии полового члена отмечается его укорочение и подтянутость к передней брюшной стенке. Мочеиспускание при этом происходит с разбрызгиванием струи мочи, половой акт затруднён, но возможен. При тотальной эписпадии расщеплены уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря, наблюдается полное недержание мочи, половая жизнь существенно затруднена или невозможна из-за недоразвития, искривления полового члена и болезненности эрекции. Лечение хирургическое, его необходимо проводить с 6-7 летнего возраста. Прогноз лечения благоприятный.

У женщин также отмечается эписпадия головки клитора, самого клитора, подлобковая (субтотальная) и тотальная. При первых двух формах мочеиспускание и половая жизнь не нарушены. При подлобковой эписпадии отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала, полное расщепление клитора, несмыкание больших и малых половых губ; при тотальной форме отмечается расхождение лонного сочленения, отсутствие шейки мочевого пузыря, незаращение уретры, распространяющееся на переднюю стенку мочевого пузыря (с недержанием мочи). Иногда наблюдается сочетание эписпадии с удвоением влагалища. Для устранения требуется хирургическое вмешательство.

Гипоспадия (гип… +греч. spadon — отверстие, синоним — нижняя расщелина мочеиспускательного канала) — это порок развития, при котором отсутствует часть нижней стенки мочеиспускательного канала. Наружное отверстие мочеиспускательного канала при гипоспадии располагается на нижней поверхности полового члена, в области мошонки или даже на промежности.

В зависимости от этого различают головчатую гипоспадию (наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено атипично, но в пределах головки полового члена) пенальную (отверстие мочеиспускательного канала на нижней поверхности полового члена между головкой и мошонкой), мошоночную (наружное отверстие по средней линии мошонки) и промежностную (отверстие между мошонкой и задним проходом). Гипоспадия сопровождается искривлением полового члена, иногда столь значительным, что нарушается мочеиспускание, затрудняется половой акт. Нередко при гипоспадии наблюдается сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала. Головчатая форма гипоспадии, как правило, не нуждается в хирургическом лечении, за исключением случаев, когда имеется выраженное искривление полового члена, затрудняющее сексуальные контакты. В остальных случаях лечение оперативное, которое следует проводить в возрасте 3-5 лет, пока не развилась стойкая деформация полового члена.

Отличие эписпадии от гипоспадии

При эписпадии уретральная пластинка полностью сформирована, деформирующий процесс приводит лишь к нарушению ее закрытия. Кавернозные тела расщеплены, но имеют нормальную иннервацию и кровоснабжение, хотя особенности кровоснабжения остаются предметом дальнейших изучений. Эмбриогенез при гипоспадии и эписпадии отличен, что и определяет различия в анатомии полового члена. Гипоспадия представляет собой фиксацию на пути нормального развития урогенитального тракта, в то время как эписпадия есть ни что иное, как грубое искажение нормального его развития. При эписпадии все компоненты полового члена развиты, но нарушено их взаимоотношение и не завершен процесс закрытия.

Если Вам необходима консультация уролога, то запишитесь на прием к врачу по телефонам, указанным на сайте.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Общая информация

Краткое описание

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом. Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10МКБ-9
КОДНАЗВАНИЕКодНАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ
Q 64.OЭписпадия58.45Устранение эписпадии

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, урологи.

Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).

Шкала уровня доказательности:

АВысококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВВысококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
СКогортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации
положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):
· головчатая;
· венечная;
· стволовая;
· субтотальная;
· тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря. При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение еѐ наружу. Половой член у ребенка с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения с выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:
· клиторная;
· подлобковая;
полная (залобковая).

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка, при клиторной форме у девочек мочеиспускание не нарушено, при головчатой форме у мальчиков мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи.
При остальных формах:
· полное или частичное недержание мочи (в зависимости от формы).

Физикальное обследование:
Осмотр наружных половых органов

Лабораторные исследования (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния):
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (мочевина, креатинин, билирубин, АСТ, АЛТ, электролиты, глюкоза, холестерин);
· коагулограмма;
· анализ мочи по Зимницкому;
· микробиологическое исследование мочи с идентификацией возбудителя и
определением чувствительности к антибиотикам;
· группа крови + резус фактор;
· КЩС.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы – состояние органов брюшной полости, забрюшинного пространства сердца, мочеполовой системы на предмет сочетанной патологии.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· осмотр ребенка;
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочевой системы, мошонки;
· лабораторное исследование.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
По показаниям и с учетом выявленных изменений при УЗИ:
· экскреторная урография;
· микционная цистоуретрография;
· допплерография сосудов почек;
· КТ;
· МРТ.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Ибупрофен (Ibuprofen)
Цефазолин (Cefazolin)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Тактика лечения **: тактика ведения ребенка с данным пороком следующая:
· у мальчиков при головчатой форме, мочеиспускание не нарушено, и в хирургической коррекции не нуждается, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи, и в последние годы возможно проведение косметической пластики головки члена, оперативное лечение заключается в пластике мочеиспускательного канала;
· у девочек при клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры, что часто остается незамеченным, мочеиспускание не нарушено, и хирургическая коррекция не требуется.
При остальных формах коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:
· создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;
· сохранение функции почек, обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания.
Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет. При субтотальной и
тотальной формах эписпадии не следует предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4,0 лет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение
Ибупрофен [15-19] с целью обезболивания:
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин [20]
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией;

Хирургическое вмешательство:
· методика Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley). Обязательным компонентом является выпрямление полового члена. Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение еѐ между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти, но данного пособия бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел, что требует дополнительного пособия;
· оперативное вмешательство с применением метода "графтинга" полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом) данная методика была предложена для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена, способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).

При тотальной эписпадии главной задачей является восстановление сфинктера
мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала, и решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому оперативное лечение проводиться в два этапа.
При эписпадии у девочек оперативное лечение направлено на удлинение уретры и
перемещение еѐ вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение,
операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем – пластика шейки мочевого пузыря.
Первая перевязка проводится на 5 сутки после операции. Далее проводится ежедневная обработка швов антисептическими растворами. Дренажи удаляются в сроки от 7 до 12 дней.
Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация генетика и генетическое обследование на предмет наследования порока;
· консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационное состояние ребенка является показанием к госпитализации в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции ребенка и для проведения интенсивной терапии по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· ликвидация недержания мочи;
· восстановлении наружных половых органов.

Дальнейшее ведение:
После проведения операции больным показано длительное наблюдение за нормализацией работы мочевого пузыря и устранение возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
План мероприятий для каждого ребенка разрабатывается индивидуально в зависимости от тяжести поражения, наблюдается ребенок у детского уролога по месту жительства, диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
· ОАК (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
· ОАМ (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
· УЗИ органов мочевой системы (1 раз в 6 месяца и/или по показаниям);
· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);
· консультация уролога / хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям);
· комплексное обследование в стационаре/дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;
· комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;
· показано наблюдение психолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).

Медицинская реабилитация

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**

Эписпадия – порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

МКБ-10

Общие сведения

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1. Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.

Т. о., при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Классификация эписпадии

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию — расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию — расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию — расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию — расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Диагностика эписпадии

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование. Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией.

У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям — пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз эписпадии

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.